Lab Rats In Lab Coats

Forwarded from 0/0 (Haidar A. Fahad)

Proteopathies
أمراض تنتج من مشاكل ببُنية البروتين

البُنية الأولية:
فقر الدم المنجلي ينتج من مشكلة بالبُنية الأولية للهيموغلوبين. بهذا المرض، الحمض الأميني رقم 6 اللي هو glutamate، رح يتبدل بـ valine بسبب طفرة جينية، وهالشي ينطينا هيموغلوبين بيه هواي مشاكل، إسمه Hemoglobin S (HbS).
مرض ثاني هو الـ cystic fibrosis عادةً ينتج بسبب حذف حمض أميني من فد بروتين (CFTR) وبالنتيجة يعطّله.

البُنية الثانوية:
الـ amyloidosis هو إسم لعدّة أمراض تصير لما فد بروتين معيّن، لأسباب مختلفة، يتحول من شكله الحلزوني المُعتاد للشكل المسطّح (الورقي)، هالشي رح يخليه يفقد وظيفته ويتكتّل بالأنسجة مثل الدماغ والقلب واللسان والمفاصل ويتسبب بفشل الأعضاء. الزهايمر مثلًا، ينتج بسبب تجمّع نوع من البروتينات بالدماغ بشكل تدريجي وبالنتيجة يتآكل الدماغ وتموت الخلايا العصبية.
مرض ثاني هو الـ prion disease ينتج لما بروتين بالدماغ يصيرله misfolding يعني يتصفط بطريقة غلط، وهمين يتحول من شكله الحلزوني للشكل الورقي المسطّح ويتجمع بالدماغ لحدما يموت المريض تدريجيًا.

البُنية الثلاثية:
تتذكر الـ Hbs مال فقر الدم المنجلي؟ هذا مشكلته أنه بمجرد ما يقل الأوكسجين بالدم، رح تتغير بُنيته الثلاثية ويصير يشبه الكريستال وبالنتيجة يؤدي لموت كرية الدم الحمراء.
عندك همين الـ CFTR لما ينحذف منه حمض أميني، رح تتغير تركيبته الثلاثية ويتحلل بداخل الخلية وما يؤدي وظيفته وبالنتيجة يتسبب بالـ cystic fibrosis.

البُنية الرباعية:
أعتقد الثلاسيميا تنحسب ضمن هالنوع؛ اللي يصير مثلًا بالثلاسيميا بيتا هو أنّ الجين المسؤول عن تصنيع الـ β-globin رح يتعطل، وبالنتيجة الجسم ما يكدر يصنع هالبروتين، وهالشي يؤدي لتخريب البُنية الرباعية مال الهيموغلوبين.

www.tg-me.com/us/Lab Rats In Lab Coats/com.LRILC/3901

374 viewsHaidar A. Fahad, Oct 3, 2024 at 14:21

Proteopathies
أمراض تنتج من مشاكل ببُنية البروتين

البُنية الأولية:
فقر الدم المنجلي ينتج من مشكلة بالبُنية الأولية للهيموغلوبين. بهذا المرض، الحمض الأميني رقم 6 اللي هو glutamate، رح يتبدل بـ valine بسبب طفرة جينية، وهالشي ينطينا هيموغلوبين بيه هواي مشاكل، إسمه Hemoglobin S (HbS).
مرض ثاني هو الـ cystic fibrosis عادةً ينتج بسبب حذف حمض أميني من فد بروتين (CFTR) وبالنتيجة يعطّله.

البُنية الثانوية:
الـ amyloidosis هو إسم لعدّة أمراض تصير لما فد بروتين معيّن، لأسباب مختلفة، يتحول من شكله الحلزوني المُعتاد للشكل المسطّح (الورقي)، هالشي رح يخليه يفقد وظيفته ويتكتّل بالأنسجة مثل الدماغ والقلب واللسان والمفاصل ويتسبب بفشل الأعضاء. الزهايمر مثلًا، ينتج بسبب تجمّع نوع من البروتينات بالدماغ بشكل تدريجي وبالنتيجة يتآكل الدماغ وتموت الخلايا العصبية.
مرض ثاني هو الـ prion disease ينتج لما بروتين بالدماغ يصيرله misfolding يعني يتصفط بطريقة غلط، وهمين يتحول من شكله الحلزوني للشكل الورقي المسطّح ويتجمع بالدماغ لحدما يموت المريض تدريجيًا.

البُنية الثلاثية:
تتذكر الـ Hbs مال فقر الدم المنجلي؟ هذا مشكلته أنه بمجرد ما يقل الأوكسجين بالدم، رح تتغير بُنيته الثلاثية ويصير يشبه الكريستال وبالنتيجة يؤدي لموت كرية الدم الحمراء.
عندك همين الـ CFTR لما ينحذف منه حمض أميني، رح تتغير تركيبته الثلاثية ويتحلل بداخل الخلية وما يؤدي وظيفته وبالنتيجة يتسبب بالـ cystic fibrosis.

البُنية الرباعية:
أعتقد الثلاسيميا تنحسب ضمن هالنوع؛ اللي يصير مثلًا بالثلاسيميا بيتا هو أنّ الجين المسؤول عن تصنيع الـ β-globin رح يتعطل، وبالنتيجة الجسم ما يكدر يصنع هالبروتين، وهالشي يؤدي لتخريب البُنية الرباعية مال الهيموغلوبين.

BY Lab Rats In Lab Coats